Le phéochromocytome et le paragangliome sont des tumeurs neuroendocrines rares qui produisent des hormones appelées catécholamines. Bien qu'impressionnants par leurs symptômes, ces tumeurs bénéficient aujourd'hui de traitements efficaces lorsqu'elles sont diagnostiquées à temps.
Comprendre ces tumeurs particulières
Le phéochromocytome se développe dans les glandes surrénales (petites glandes situées au-dessus des reins), tandis que le paragangliome apparaît dans d'autres parties du corps, le long des nerfs sympathiques. Ces deux tumeurs appartiennent à la même famille et sécrètent des hormones de stress comme l'adrénaline et la noradrénaline, ce qui explique leurs symptômes caractéristiques.
Ces tumeurs touchent environ 2 à 8 personnes par million chaque année. Elles peuvent survenir à tout âge, mais sont souvent découvertes entre 40 et 50 ans. Dans certains cas, elles sont liées à des prédispositions génétiques familiales.
Reconnaître les signes d'alerte
Les symptômes résultent de l'excès d'hormones de stress dans l'organisme. Les plus fréquents incluent une hypertension artérielle parfois très élevée, des maux de tête intenses, une transpiration excessive et des palpitations cardiaques. Ces manifestations peuvent survenir par crises imprévisibles ou être permanentes.
Certaines personnes ressentent également des tremblements, une pâleur, des douleurs thoraciques ou abdominales, et parfois une perte de poids inexpliquée. L'anxiété et la sensation de "mort imminente" pendant les crises sont également rapportées. Ces symptômes peuvent être déclenchés par certains médicaments, le stress, ou parfois sans raison apparente.
Diagnostic et examens spécialisés
Le diagnostic repose sur des analyses spécifiques mesurant les métanéphrines, qui sont les déchets produits par la dégradation des hormones sécrétées par ces tumeurs. Ces dosages peuvent être réalisés dans les urines (recueil de 24 heures) ou dans le sang. Ces examens sont très fiables et permettent de confirmer ou d'écarter le diagnostic dans la grande majorité des cas.
Une fois le diagnostic biologique confirmé, des examens d'imagerie (scanner, IRM, scintigraphie spécialisée) permettent de localiser précisément la tumeur. Un bilan génétique peut également être proposé, car environ 40% de ces tumeurs ont une origine héréditaire.