Diabète insipide : central et néphrogénique

Le diabète insipide (CIM-11 5A60) est une pathologie rare caractérisée par une polyurie hypotonique (urines abondantes et diluées) et une polydipsie (soif intense) compensatrice. Il est dû à un défaut d'ADH (hormone antidiurétique = AVP, arginine-vasopressine), produite par l'hypothalamus et libérée par l'hypophyse postérieure.

> ⚠️ Le diabète insipide n'a rien à voir avec le diabète sucré : pas d'hyperglycémie, mécanisme totalement différent.

Deux formes

Diabète insipide central (DIC)

Déficit de production / sécrétion d'ADH par l'hypothalamus / hypophyse.

Causes :

• Idiopathique (auto-immun) — 30 %.
• Tumoral (craniopharyngiome, germinome, métastases).
• Post-chirurgical (hypophyse).
• Post-traumatique, post-radiothérapie.
• Histiocytose langerhansienne, granulomatoses.
• Génétique (formes familiales rares — DIDMOAD/Wolfram).

Diabète insipide néphrogénique (DIN)

Résistance rénale à l'ADH — l'ADH est sécrétée mais inefficace.

Causes :

• Génétique : AVPR2 (lié à l'X), AQP2 (autosomique).
• Iatrogène : lithium (cause acquise la plus fréquente), amphotéricine B, déméclocycline.
• Métabolique : hypokaliémie chronique, hypercalcémie.

Symptômes

• Polyurie : 3-20 L/jour (versus normal 1-2 L).
• Polydipsie : soif intense, préférence pour les boissons fraîches.
• Nycturie : se lever plusieurs fois la nuit.
• Risque de déshydratation + hypernatrémie si soif altérée (sujet âgé, nourrisson, comateux).
• Forme congénitale chez l'enfant : retard staturo-pondéral, vomissements, fièvre inexpliquée.

Diagnostic

Bilan initial

• Bilan ionique : natrémie, ionogramme, créatinine, glycémie.
• Densité urinaire basse (< 1,005).
• Osmolalité urinaire basse (< 300 mOsm/kg) avec osmolalité plasmatique normale ou élevée.
• Diurèse des 24h : volume + osmolalité.

Test de restriction hydrique

Référence. Hospitalisé, surveillance stricte. On observe la capacité du rein à concentrer les urines, puis on injecte de la desmopressine pour différencier DIC et DIN.

Copeptine

Nouveau marqueur très utile (substitut de l'ADH plus stable). Aide au diagnostic différentiel.

Imagerie

IRM hypothalamo-hypophysaire systématique dans le DIC : recherche tumeur, infiltration, perte du « bright spot » de l'hypophyse postérieure.

Traitement

DIC

Desmopressine (Minirin®) : analogue stable de l'ADH. Voies : spray nasal, comprimés sublinguaux, comprimés. Adaptation des doses individuelles.

DIN

• Retrait de la cause si possible (lithium, correction hypokaliémie).
• Régime pauvre en sel + hydrochlorothiazide + amiloride (paradoxal : la déplétion sodée stimule la réabsorption proximale d'eau).
• AINS (indométacine) parfois utiles.
• Apports hydriques libres et adaptés.

Surveillance

• Natrémie régulière.
• Diurèse.
• Adapter les doses : sous-dosage = polyurie persistante, sur-dosage = hyponatrémie iatrogène.

Et la nutrition / l'hydratation ?

Le diététicien-nutritionniste / médecin nutritionniste utile pour :

• Éducation à l'hydratation : apports stables, pas d'eau excessive sous desmopressine (risque d'hyponatrémie).
• DIN : régime pauvre en sel + en protéines (réduit la charge osmolaire urinaire).
• Enfant : surveillance staturo-pondérale, apports hydriques fractionnés.

Grossesse

DIC pré-existant : adaptation desmopressine (résistance partielle au 3e trimestre par vasopressinase placentaire). Suivi conjoint endocrinologue + obstétricien.

Diabète insipide gestationnel : forme transitoire spécifique, par excès de vasopressinase. Régression post-partum.

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