Les surrénales sont deux petites glandes au-dessus des reins. Elles sécrètent :

  • Cortisol (cortex zone fasciculée) — stress, métabolisme glucidique.
  • Aldostérone (cortex zone glomérulée) — rétention sodée, tension.
  • Androgènes surrénaliens (cortex zone réticulée).
  • Adrénaline / noradrénaline (médullosurrénale) — réponse d'urgence.

Ce hub couvre les pathologies les plus fréquentes : Cushing, Addison, phéochromocytome, incidentalome.

Syndrome de Cushing (excès de cortisol)

Cadre PNDS HAS 2023.

Causes

  • Iatrogène (la plus fréquente) : corticothérapie prolongée à dose supra-physiologique.
  • Endogène :
    • Maladie de Cushing (adénome hypophysaire à ACTH) — 70 %.
    • Cushing surrénalien (adénome ou hyperplasie) — 20 %.
    • Cushing paranéoplasique (sécrétion ectopique d'ACTH, cancer pulmonaire petites cellules) — 10 %.

Symptômes

  • Obésité facio-tronculaire (visage en pleine lune, bosse de bison).
  • Vergetures pourpres, fragilité cutanée, ecchymoses.
  • HTA, diabète, ostéoporose.
  • Amyotrophie des membres.
  • Troubles psychiatriques : dépression, agitation, troubles cognitifs.
  • Aménorrhée, infertilité.

Diagnostic

  • Cortisol libre urinaire 24h.
  • Cortisol salivaire à minuit.
  • Test à la dexaméthasone (freinage).
  • Si confirmé : ACTH plasmatique + imagerie hypophyse / surrénale.

Traitement

Selon étiologie : sevrage corticoïdes (iatrogène), chirurgie hypophysaire ou surrénalienne, médicaments inhibiteurs (osilodrostat, métyrapone, kétoconazole) en attente ou échec chirurgical.

Maladie d'Addison (insuffisance surrénale primaire)

Cause

Auto-immune dans 80-90 % des cas. Autres : tuberculose, métastases, hémorragie surrénale.

Symptômes

  • Asthénie majeure, hypotension, malaise orthostatique.
  • Mélanodermie (pigmentation cutanée, surtout plis et cicatrices).
  • Amaigrissement, anorexie.
  • Hyponatrémie, hyperkaliémie, parfois hypoglycémie.

Diagnostic

Cortisolémie 8h basse + ACTH élevée. Test au Synacthène pour confirmer.

Traitement à vie

  • Hydrocortisone (15-25 mg/j en 2-3 prises) — substitution glucocorticoïde.
  • Fludrocortisone (50-200 µg/j) — substitution minéralocorticoïde.
  • Carte de patient sous corticothérapie (kit d'urgence injectable).
  • Doubler les doses en cas de stress (infection, chirurgie, voyage), tripler en cas de fièvre.

Crise addisonienne (URGENCE)

Hypotension sévère + vomissements + hypoglycémie + hyperkaliémie. Hydrocortisone IV + sérum physiologique + glucose. Mortelle non traitée.

Alimentation

  • Sel libre (perte sodée par déficit minéralocorticoïde).
  • Hydratation suffisante.
  • Pas de restriction calorique excessive.

Phéochromocytome

Tumeur (le plus souvent bénigne) sécrétant des catécholamines.

Symptômes

Triade de Ménard : céphalées + sueurs + palpitations, par crises. HTA paroxystique ou permanente.

Diagnostic

Métanéphrines urinaires (24h) ou plasmatiques. Imagerie : IRM/TDM surrénale, +/- scintigraphie MIBG.

Traitement

Chirurgie après préparation médicale alpha-bloquante (doxazosine, prazosine). Risque chirurgical important sans préparation.

Génétique

30-40 % des cas sont génétiques (NEM2, VHL, NF1, SDHx) → bilan génétique + dépistage familial.

Incidentalome surrénalien

Masse découverte fortuitement (scanner abdo). Très fréquent. Bilan systématique :

  • Hormonal (cortisol, métanéphrines, aldostérone/rénine).
  • Imagerie caractérisée (densité < 10 UH = adénome bénin).
  • Si non sécrétant + caractéristiques bénignes → surveillance.

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Voir aussi : Insuffisance surrénale.